SMA TİPLERİ

TİP 1

Spinal müsküler atrofi grubunun en ağır seyreden tipidir. Hastalık 6 aydan önceki dönemde belirti verir. Bazı hastalarda belirtiler doğum öncesi dönemde başlayabilir. Gebeliğin son dönemlerinde; bebek hareketlerinde azalma görülebilir. 
Tip 1 hastası bebeklerin büyük çoğunluğunun baş kontrolü, kol ve bacak hareketleri yoktur. Desteksiz oturamazlar. Bebekler yutma ve emme gibi temel becerilere sahip değildir. Solunum kaslarının etkilenmesi, öksürmede güçlük ve solunum yolu enfeksiyonlarından dolayı solunum desteğine ihtiyaç duyarlar. Hastaların büyük çoğunluğu iki yaşından önce kaybedilir. Bu bebeklerin yüz hareketleri normal, bakışları canlıdır. Göz kontağı kurarlar. İletişim becerileri oldukça güçlüdür, çevreye karşı ilgilidirler.

TİP 2

Tip 2 hastalarında belirtiler 6. aydan sonraki dönemde görülür. Daha öncesinde bebeğin gelişimi normaldir. Bu hastalarda baş kontrolü vardır, genellikle oturabilirler. Hastaların çoğu yardımsız ayakta durmayı ve yürümeyi başaramaz. Yardımsız olarak yatma pozisyonundan oturma pozisyonuna geçemezler. Hastalar solunum yolu enfeksiyonlarına karşı hassastırlar. Omurga eğrilikleri (skolyoz), el, ayak ve göğüs duvarında anormallikler görülebilir

TİP 3

Tip 3 hastalarında başlangıç 18. aydan sonradır. Bebekler doğum esnasında normaldirler. İlk belirtiler hafif olarak görülebilir, hastalığın tanı alması gençlik yıllarını bulabilir. Hasta bireyler aynı yaştaki arkadaşlarıyla benzer fiziksel aktiviteyi gösteremez. Örneğin, çocuk emeklerken ve yürürken akranlarından geri kalır. Hastalar yürüyebilir; ancak kas zaafı mevcuttur. Hastalık ilerledikçe kalça ve bacak kaslarındaki kuvvetsizlik koşmayı engeller, düşmeler sık olarak görülür, yürüme güçleşir. Merdiven çıkmakta ve oturdukları yerden kalkmakta zorlanırlar. 20-30 yaşlarında tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyulabilirler. Bu dönemde omurga eğrilikleri (skolyoz) gibi iskelet bozukluklarının belirginleştiği görülür. Yutma ve çiğneme kaslarının güçsüzlüğü nadir olarak görülür. Solunum etkilenmesi, tip 1 ve tip 2 deki kadar şiddetli değildir.

TİP 4

Bu tip SMA yetişkinlikte ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcı ve ilerlemesi yavaş seyreder. Hastalığın ilerlemesinde duraklamalar da görülebilir. Erişkin tip SMA hastaları genellikle yürüyebilirler; az sayıdaki hasta tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar. Kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik, skolyoz, titreme, seyirme görülür. Yutkunma ve solunum fonksiyonları için kullanılan kaslar; tip 4 hastalarında nadiren etkilenir. Kuvvetsizlik ve kas erimesi; kollar ve bacakların gövdeye yakın kısımlarında daha fazladır. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde yayılır.

SMA İLE YAŞAMAK

Aspire

• Herhangi bir sıkıntı olmasa da en geç 3 saatte bir aspire edin. 
• Saturasyonu (SpO2) düşerse,hırıltısı artarsa, sekresyonu artarsa, vücudunda renk değişikliği(morarma, halkalanma) olursa aspire edin. 
• Ellerinizi yıkayın, eldivenlerinizi giyin. 
• Her eldiveni sadece 1 kere kullanın. 
• Her nelatonu sadece 1 kere kullanın. 
• Aspireyi aşağıdan yukarıya doğru yapın.(Trekeostomi, ağız, burun) 
• Nelatonu taktıktan sonra ucunu hiçbir yere değdirmeyin.
• İki aspirede bir SF sıkın. 
• SF sıktıktan sonra ventilatörü bağlayın, 5 sn kadar bekleyin. 
• Nelatonu içeri girerken klempleyin, (klemplemezsen yapışır, tahriş eder.) 
• İlerledikten sonra klempi açın. 
• Yukarı çıkarken nelatonu döndürün. 
• Saturasyonu ve nabzı aspire işlemi boyunca kontrol altında tutun. Saturasyonun 80’nin altına düşmemesine dikkat edin. 
• Aspire işemine devam etmeniz gerekiyorsa; ventilatörü bağlayın.
• Saturasyon 95 olduğunda işleme devam edin.
• Trekeostomi aspiresi 20 saniyeden uzun olmamalıdır. 
• Nelatonu temizleyin, ağzından aspire edin. 
• Boğazına kadar ilerlemeyin, midesi bulantısı ve istifra etmesine sebep olabilir. 
• Burnunda kuruluk varsa SF sıkın, aspire edin. 
• Kaynatılmış soğutulmuş içme suyu ile hortumu temizleyin, nelatonu çöpe atın. 
• Aspire kovasını sık sık boşaltın.(Eğer mümkünse enfeksiyon kaynağı olmaması için her aspire sonrası temizlenebilir.)

Acil Durumda Yapılması Gerekenler

• Paniklemeyin. 
• 112’yi arayın. 
• Ev adresinizi kolay ulaşabileceğiniz bir yere not edin.

Saturasyonu ile Birlikte Nabzı da Düşerse

• Mamayı kesin. 
• Aspire edin. 
• Ambulayın. 
• Saturasyonu yükselmezse ve nabız 60’ın üzerine çıkmazsa; CPR (kalp masajına) başlayın. 
• Çocuğu sert bir zemine, çenesi tavana bakacak şekilde sırt üstü yatırın. 
• Meme uçlarından hayali bir çizgi çizilerek, bu iki çizginin birleşim yerinin altına iki baş parmak ile uygulayın. (Videodan izlemek daha doğru olur.) 
• 1/3 oranında içeri girecek kadar 3 kere bastırın, 1 kere ambulayın. 
• Ambularken masaja devam etmeyin. 
• Nabzı yükselene kadar devam edin. 
• 112 gelinceye kadar yapın.

Tıkaç Atarsa

• Saturasyonu düştüğünde; aspire işlemine rağmen artmazsa, 
• Nelatona gelen olmazsa, 
• Dudaklarında, tırnaklarında morarma olursa tıkaç atmış olabilir. 
    1. SF sıkın. 
    2. Trekeostomiden ambulayın. 
    3. Tekar aspire edin. 
    4. Paniklemeden seri hareket edin. 

Ambulama

• Ambuyu kolay ulaşılabilir bir yerde tutun. 
• Hastane çantasında 1 tane ambu bulundurun. 
• Arada ambunun patlak olup olmadığını kontrol edin. 
• Acil durumlarda ambulama yapmadan 112’yi arayın. 
• Tıkaç atarsa, aspireden sonra saturasyonu 90’lara çıkmazsa ambulayın. 
• Kanülü çıkarsa ve takamazsanız, trakeostomi deliğini spanç ile kapatın, ağızdan ambulayın.

Ağızdan Ambulama

• Ambu maskesini enjektör ile şişirin. 
• Çocuğu sırt üstü yatırın, çenesi tavana bakacak şekilde pozisyonlayın. 
• Oksijeni ambuya bağlayın. 
• Balonun şiştiğinden emin olun. 
• Ambu basıncını en yüksek olacak şekilde ayarlayın. 
• Maskeyi ağız ve burnunu içeri alacak şekilde yerleştirin. 
• Ağız ve burundan boşluk kalmayacak şekilde bastırın. 
• Sık 1-2-3 şeklinde ambulayın.

Trakeostomiden Ambulama

• Ambuyu oksijene bağlayın. 
• Balonun şiştiğinden emin olun. 
• Ambu basıncını orta değere getirin. 
• Ambuyu kanüle takın. 
• Sık 1-2-3 şeklinde ambulayın. 
• Ambulama bittikten sonra; oksijeni ventilatöre bağlayın.

Trakeostomi Bakımı

• Günde 2 kere bakımını yapın. 
• Ellerini yıkayın, eldiven giyin. 
• Spancı alın, yeşil ya da kötü renkli akıntı olup olmadığını kontrol edin. 
• Herhangi bir sorun yoksa steril spanca batikon dökün. 
• Batikonu dökerken spancı batikonun ağzına değdirmeyin. 
• Batikonlu spancı hiçbir yere değdirmeyin. Değdirdiyseniz yenisini hazırlayın. 
• Kanülü bir kişi tutarken, batikonlu spancı kanül çevresinde; saat yönünde 1 tam tur döndürün. Temizledikten sonra kirli spancı hastanın başka bir yerine değdirmeyin. 
• Temiz spanç ile kanül çevresini kurulayın. Nemli kalması enfeksiyona sebep olabilir. • Kalan iplik varsa penset ile temizleyin. 
• Yeni spancı yerleştirin. 
• Boyun bağını değiştirmek için, gazlı bezi kesin.(Hazır boyun bağı da kullanabilirsiniz.) 
• Boynunda kızaran yer varsa; krem sürün. 
• Sağdan ve soldan birer parmak boşluk kalacak şekilde bağını yerleştirin. 
• Kullandığınız makas ve penseti temizleyin. 

Gastrostomi Bakımı

• Günde 2 kere bakımını yapın. 
• Ellerini yıkayın, eldiven giyin. 
• Spancı alın, yeşil ya da kötü renkli akıntı olup olmadığını kontrol edin. 
• Herhangi bir sorun yoksa steril spanca batikon dökün. 
• Batikonu dökerken spancı batikonun ağzına değdirmeyin. 
• Batikonlu spancı hiçbir yere değdirmeyin. Değdirdiyseniz yenisini hazırlayın 
• Batikonlu spancı peg çevresinde; saat yönünde 1 tam tur döndürün. Temizledikten sonra kirli spancı hastanın başka bir yerine değdirmeyin. 
• Temiz spanç ile peg çevresini kurulayın. Nemli kalması enfeksiyona sebep olabilir. 
• Kalan iplik varsa penset ile temizleyin. 
• Yeni spancı yerleştirin. 
• Kullandığınız makas ve penseti temizleyin.

Genel Bakım

• Peg hotumunu günde 2 kere temizleyin. 
• İlaç verdiğinizde arkasından su verin. 
• Kaynatılmış soğutulmuş içme suyuna karbonat katarak, günde iki kere ağız temizleme çubuğu ile, ağız içini temizleyin. 
• Bası yaralarını önlemek için; en geç 2 saatte bir pozisyon değiştirin. 
• Sık sık postural drenaj(pat pat) yapın. Ellerin yanı sıra ambu ağızlığını kullanabilirsiniz. 
• Nemlendiricinin suyunu sık sık kontrol edin. 
• Ventilatörün ve konsantratörün filtrelerini temizleyin. 
• Mama torbalarını günlük değiştirin. 
• Yeni set taktığında ya da mama eklediğinde hortumlardaki havayı almayı unutmayın. 
• Elektrik kesintisine karşı; kolay ulaşabileceğiniz bir yerde el feneri bulundurun.